Cheratocono
e scompensi Corneali
Cosa è il Cheratocono
Il cheratocono è una patologia oculare degenerativa non infiammatoria che colpisce la porzione centrale della cornea che si assottiglia progressivamente e si curva in modo accentuato e anomalo verso l’esterno.
Si manifesta in genere in età adolescenziale e con frequenza maggiore nel sesso femminile. Tende ad arrestarsi spontaneamente attorno ai 40 anni.


Di solito colpisce entrambi gli occhi, anche se non in contemporanea, provocando disturbi visivi progressivi come:
• perdita di acuità visiva in tutte le direzioni
• aumento della miopia e dell’astigmatismo da cheratocono
• visione notturna ridotta
• rischio di perdere la vista
• danni all’integrità del bulbo oculare
Talvolta il cheratocono può progredire più rapidamente, provocando la comparsa di edema e cicatrici corneali. Le anomalie o lesioni della cornea associate al cheratocono possono influenzare in modo significativo la capacità di eseguire compiti semplici, come guidare, guardare la televisione o leggere un libro.
Sintomi e diagnosi del Cheratocono
I sintomi del cheratocono possono comprendere:
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visione distorta
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aumento della sensibilità alla luce (fotofobia)
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irritazione oculare lieve
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offuscamento della vista
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doppia visione con un occhio chiuso (poliopia monoculare)
Per diagnosticare il cheratocono in fase molto iniziale è fondamentale effettuare una visita oculistica nei bambini nelle tappe dei 3-6-12 anni e non appena si avverta una visione disturbata o diversa dal solito.


La diagnosi più moderna si avvale di strumentazioni all’avanguardia per eseguire esami specifici come tomografia, pachimetria, cheratometria e OCT (Tomografia a Coerenza Ottica Comuperizzata: scopri di più).
Si tratta di tecnologia avanzata capace di fornire informazioni precise e dettagliate sull’anatomia e sulla morfologia della cornea, nello specifico sullo spessore corneale in ogni punto permettendo di seguire e monitorare l’evoluzione nel tempo.
Trattamenti e cure del Cheratocono
Cross-Linking
La riabilitazione visiva nel cheratocono si ottiene difficilmente con l’uso di occhiali, più facilmente con l’uso di lenti correttive. Si tratta di lenti corneali a contatto per cheratocono, costruite su misura per il singolo paziente sulla base della topografia corneale, che riescono a migliorare la capacità visiva.
È possibile, inoltre, ricorrere alla terapia parachirurgica non invasiva di ultima generazione del Cross-Linking corneale (CXL) per arrestare e in alcuni casi bloccare l’evoluzione del cheratocono, che in casi peggiori conduce al trapianto di cornea.
Il Cross-Linking è una metodica che tende ad incrementare la resistenza del tessuto corneale evitando il progressivo continuo sfiancarsi della cornea ed il concomitante deterioramento visivo percepito dal paziente. Viene eseguito in anestesia locale e dura all’incirca un’ora.
Dopo un’iniziale disepitelizzazione corneale viene installata sulla superficie della cornea una soluzione a base di destrano e riboflavina (Vitamina B2). Successivamente un laser a raggi ultravioletti (raggi UV-A) attiva questa soluzione che impacchetta le fibre corneali consolidando i vari strati lamellari che compongono la superficie della cornea. Il decorso postoperatorio comprende controlli giornalieri fino a riepitelizzazione avvenuta.
Nei casi in cui il cheratocono sia talmente avanzato da provocare una riduzione del visus non recuperabile, è necessario il trapianto di cornea.
Distrofia endoteliale di Fuchs
La cornea guttata è conosciuta anche come distrofia corneale endoteliale di Fuchs. E’una malattia che coinvolge lo strato più interno della cornea, l’endotelio. E’ caratterizzata da una lenta progressione, bilaterale, generalmente asimmetrica. Si presenta più frequentemente nel sesso femminile, con insorgenza tra i 30-40 anni, ma i sintomi si manifestano tra i 50-60 anni.
L’endotelio corneale svolge un ruolo fondamentale nel mantenimento della fisiologica sopravvivenza e trasparenza della cornea. Attraverso di esso passano l’ossigeno dalla camera anteriore ed i nutrienti essenziali per lo stroma corneale, mentre la trasparenza corneale viene mantenuta grazie all’azione dell’endotelio che agisce come una barriera selettiva alla penetrazione di sale e metaboliti nello stroma e pompando attivamente ioni bicarbonato dallo stroma all’acqueo evitando che la cornea accumuli acqua.
Una riduzione del numero delle cellule endoteliali funzionanti comporterà quindi una inevitabile infiltrazione di acqua nella cornea (edema corneale) con perdita della sua trasparenza.

L’edema corneale, nelle prime fasi della malattia è più significativo alla mattina a causa di modifiche del film lacrimale che avvengono durante il sonno e migliora gradualmente durante il giorno. Tale edema esordisce prima al centro con conseguente appannamento della vista e successiva diffusione in periferia che tende a perdurare sempre di più durante il giorno in rapporto all’evoluzione della malattia. Con il progredire dell’edema stromale, oltre alla riduzione della vista si può alterare l’epitelio corneale con formazione di microbolle (cheratopatia bollosa).
Progressione della Fuchs
Nella distrofia di Fuchs si possono distinguere quattro stadi
Stadio 1: graduale aumento della guttata centrale con diffusione periferica e confluenza
Stadio 2: iniziale scompenso endoteliale che ha come esito un edema stromale centrale, con annebbiamento visivo che si riduce durante l’arco della giornata.
Stadio 3: edema epiteliale persistente e ha come esito la formazione di bolle (cheratopatia bollosa) che causano dolore e fastidio al momento della rottura
Stadio 4: fibrosi e cicatrizzazione corneale diffusa
Sintomi
Terapia
I pazienti ai quali viene diagnosticata una distrofia di Fuchs nelle fasi inziali e quindi del tutto asintomatici con cornea trasparente, non necessitano di terapia.
Nei pazienti inizialmente sintomatici, possono essere utili (in alcuni casi) dei colliri ipertonici.
Nelle fasi più evolute della patologia può essere indicato il trapianto di cornea.
Sino ad alcuni anni fa, veniva effettuata una cheratoplastica perforante con la sostituzione a tutto spessore della cornea. Oggi con tecniche chirurgiche più sofisticate siamo in grado di sostituire la porzione interna malata della cornea senza ricorrere alla sua completa sostituzione.
Queste tecniche sono denominate DSAEK

